Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).
Симптомы . Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.
Гистопатология . При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз . Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз . Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.
Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.
Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз . При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Лечение . В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.
Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), зпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.
К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.
Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.
Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых жедез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.
Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.
Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.
Мутилируюшая кератодермия наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.
Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.
Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.
Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.
Кератодермия острова Меледа (син. болезнь острова Мелела) наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.
Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.
Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.
Кератодермия Папийона-Лефевра {син. синдром Папийона-Лефевра) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.
Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.
Синдром Олмстеда представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.
Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы - собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.
Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.
Точечная врожденная акрокератодермия (син. точечный кератоз ладоней и подошв) характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.
Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.
Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.
Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.
Синдром Рнхнера-Ханхарта (син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа) характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.
Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия (так называемые болезненные омозолелости) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается зпидермолитический гиперкератоз.
Акрокератоэластоилоз Коста развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.
Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.
Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.
– совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.
Общие сведения
Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.
Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии - прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.
Причины кератодермии
Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это - заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.
Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.
При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.
Классификация кератодермий
Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.
Описание:
Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.
Причины кератодермия:
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии).
Симптомы кератодермии:
Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем па их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит па тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и щ патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.
Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный , гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический .
Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием , быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.
Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи , рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Лечение кератодермии:
Для лечения назначают:
В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Здравствуйте! В этой статье мы поговорим о том, как найти клиентов для юриста.
В юридической сфере огромная конкуренция. Многие люди приходят в эту профессию за деньгами, и каждый год их количество только растет. Новичку очень сложно получать своих первых клиентов. В статье я расскажу, как получить клиентов. Какие есть каналы привлечения в юриспруденции, что работает лучше всего и как новичку начинать свой путь в профессии.
Каналы привлечения клиентов для юристов
С развитием интернета количество возможностей для бизнеса становится все больше. Если вы юрист-одиночка, который работает на себя, нужно использовать максимум возможностей по .
Продающий одностраничный сайт
Одностраничный сайт - это промоплощадка, в которой вы рассказываете о себе, своем продукте и призываете клиента к совершению целевого действия. При грамотной настройке вы получаете уже готовых клиентов.
Привлекать пользователей нужно с помощью . Настраивать и после этого получать «теплых» клиентов прямо на ваш одностраничный сайт.
Личный блог
Также хороший источник клиентов. Только у него немного другая специфика. Вы будете получать клиентов не за счет , а из поисковиков. Нужно писать тематические экспертные статьи, рассказывать реальные примеры из своей практики и отвечать на вопросы. Так вы получите посетителей на сайт, часть из которых станет вашими клиентами.
В долгосрочной перспективе личный блог может быть более выгодной площадкой для привлечения клиентов, чем обычный одностраничный сайт. При правильном подходе у вас будет 1-2 тысячи посетителей в день, из них кто-то будет пользоваться вашими услугами.
Еще один плюс личных блогов - вы получаете клиентов не только в интернете. Многие люди из вашего города могут читать блог и прийти к вам в офис. А в небольших регионах очень легко продвигаться по тематическим поисковым запросам вроде «юрист в городе N».
Если вы не умеете писать, лучше воспользоваться услугами . Они помогут в . Только вам нужно самостоятельно их консультировать по некоторым вопросам, если не хотите переплачивать в 2-3 раза.
Сайты покупки клиентов
В интернете есть сервисы по прямой покупке клиентов для юристов. Наверное, вы замечали небольшое окошко на разных сайтах, где написано «Задайте ваш вопрос юристу».
Такие всплывающие окна очень популярны на разных , посвященных юриспруденции. Вы пишете в них свой вопрос, а потом ваши контакты даются юристу, который за них заплатил. Очень удобно. Примеры таких сервисов:
- Leadia;
- Domlead;
- Zakonpartner.
Такие сайты - неплохой источник клиентов. Но вы берете на себя определенные риски. Возможно, после вашего ответа клиент просто уйдет искать информацию. Или решит для себя вопрос и не будет обращаться к вам за услугами.
Но несмотря на свои риски, подобные сайты остаются хорошим источником клиентов для юристов-одиночек, которым важно получить клиентов, отзывы и повысить собственный авторитет.
Сайты фриланса
На фрилансе тоже много юристов, которые оказывают помощь другим людям. И периодически на различных мелькают заказы по юриспруденции. Достаточно просто зарегистрировать аккаунт, купить премиум (на большинстве площадок без него никуда) и подавать заявки на все заказы.
Поначалу развиваться как специалист на сайтах фриланса будет сложно. Без отзывов и рекомендаций трудно внушить доверие клиентам. Но через несколько месяцев вы раскачаете собственный профиль, и к вам будут приходить люди.
Примеры сайтов фриланса:
- Fl.ru;
- Freelance.ru;
- Freelansim.
Тематические форумы
Тематические форумы - один из дополнительных источников клиентов, если у вас много свободного времени. Вы можете отвечать на вопросы пользователей и продвигать свои консультации. Работа на форумах идет по следующей схеме:
- Вы регистрируете аккаунт.
- Заполняете основную информацию о себе.
- Пишете, сколько стоит ваша консультация.
- Отвечаете на вопросы.
Если вы будете ёмко отвечать на вопросы, у вас появится репутация знающего человека. К вам могут прийти за советом, и вы сможете продать свои услуги. Примеры форумов:
- yurist-online.net;
- forumyuristov.ru;
- forum.yurclub.ru.
Есть еще платные сервисы вопросов-ответов юристов, например, yurist-online.net. Пользователи задают свои вопросы, назначают вознаграждение, а юристы пишут ответы. Автор, чей ответ понравился пользователю больше, получает деньги.
Рекомендации - это сарафанное радио, когда ваши клиенты советуют вас своим знакомым. В разговоре, между делом, или когда друзья обращаются — «не знаешь ли знакомого юриста?». Если вы хорошо выполняете свою работу, то рекомендации не заставят себя долго ждать, и у вас появится небольшой поток клиентов, которые будут приходить от ваших бывших посетителей.
- Вы начинающий юрист и набираете клиентскую базу. Тут каждый клиент на счету, и рекомендации могут сыграть важную роль.
- Вы профессионал, и у вас высокий ценник. Тут качество клиентов решает гораздо больше количества, поэтому ваши полезные знакомства и рекомендации могут «сыграть».
Какие каналы выгоднее всего использовать
Теперь давайте поговорим о самых эффективных каналах привлечения клиентов. Для хорошего юриста это — одностраничный сайт и личный блог.
Одностраничный сайт - большая продающая страница, которая мотивирует пользователя купить что-то. В данном случае это платная консультация у юриста. С помощью хорошей рекламной кампании вы получаете горячих клиентов, которым просто нужно позвонить и закрыть сделку.
Если делать все правильно, вы будете получать по 200-500 рублей за человека. А при хорошем ценнике на услуги, сайт окупится очень быстро.
Личный блог - большой сайт, куда вы будете выкладывать полезные материалы для своих читателей. Он выполняет другую роль — привлечение клиентов из поисковых систем. К вам на сайт будут заходить и читать материалы, которые решат проблемы. Попутно о вас узнают, знакомятся с тарифами и заказывают консультации.
Личный блог может привлекать клиентов в автоматическом режиме. Вы просто публикуете полезные материалы, а вокруг вас постепенно собирается аудитория. И при этом её можно монетизировать любым способом. Собственные услуги - не единственный вариант.
Это два личных источника клиентов, которые будут работать только на вас. Они развивают ваш личный бренд, помогают показывать собственную экспертность и продавать себя как специалиста. Это не значит, что нужно сломя голову бросаться . Нет, нужно использовать максимум возможностей. Просто личные источники клиентов намного эффективнее, чем поиск через публичные каналы.
Как привлечь клиентов начинающему юристу: пошаговая инструкция
Теперь давайте поговорим о том, что делать начинающему юристу, у которого нет отзывов и хорошей репутации. Вам нужно проделать 5 шагов, чтобы начать получать клиентов:
Шаг 1. Регистрация на юридических форумах.
Это самый простой способ привлечения клиентов, при котором вы практически ничем не рискуете. Тратится исключительно ваше время. Заполняете профиль и отвечаете на вопросы пользователей.
Рекомендую не говорить о том, что вы юрист-новичок, который только пришел в профессию. Ваши данные все равно вряд ли будут проверять, а показать себя вы сможете своими знаниями. И обязательно просите отзывы о ваших консультациях. Это очень важно.
Дополнительно можете регистрироваться в сервисе юридических вопросов-ответов. Больших денег вы не заработаете, но получите первых реальных клиентов и отзывы.
Шаг 2. Работа на сайтах фриланса.
С первым опытом и реальными клиентами можно регистрироваться на сайтах фриланса. Уже есть чем заполнить раздел кейсов и примеров работ, так что скорость развития увеличена. Первым делом нужно купить премиум-аккаунт. Без него 95% заказов по юридической тематике будут недоступны.
Оставляйте максимально полные заявки под заказами. Рассказывайте о своем опыте в решении проблемы клиента.
Сайты фриланса на начальном этапе не дадут больших денег, но могут принести стабильный заработок.
Шаг 3. Начинаем создавать свой тематический блог.
После того как к вам пойдут первые клиенты с форумов и через сайты фриланса, можно приступать к созданию собственного блога. Если на этом этапе нет денег, можно заказать простой вариант за 5-10 тысяч рублей.
После создания нужно приступать к наполнению. Пишем обо всем, с чем сталкивались во время практики. Клиент задал вопрос о том, что делать, если обманул поставщик? Пишите статью. Есть вопросы по алиментам, разводу и разделу имущества? Пишите статью.
Если ситуаций из практики недостаточно, можете воспользоваться сервисом Яндекс.Вордстат. Он показывает поисковые запросы. Вводите необходимое слово, например «Развод», и он выдаст основные вопросы по этой теме. Из них можно делать экспертные статьи.
Шаг 4. Собираем отзывы.
После того как вы получите первых клиентов со своего сайта, попросите их оставить отзывы о вашей работе. Это вполне нормальная практика. Если человек заходит в профиль юриста и видит, что у него ни одного отзыва от клиента, он может подумать, что что-то здесь не так.
По максимуму используйте доказательства своей успешной работы. Это относится и к просмотрам ваших статей и тем на форумах, и комментариям, вопросам в личные сообщения. Все это нужно показывать, чтобы люди убеждались, что вы реально профессионал.
Шаг 5. Расширяем доступные каналы.
После создания собственного сайта и наполнения его контентом можно расширять доступные каналы. Если к вам приходит много клиентов с сайтов фриланса - продолжаем раскачивать профиль, добавлять новые примеры работ. Если сайт постепенно дает посетителей, то наполняйте новым контентом, переписывайте старый в соответствии с новыми поправками в законах.
Не нужно останавливаться на каком-то одном этапе. Клиентов много не бывает. Чем больше людей, которые готовы вам платить за услуги, тем выше стоимость часа вашей работы. Помните об этом.
Основные ошибки при работе с клиентами
Если вы работаете на себя, то вы уже бизнесмен. А значит, должны уметь продавать и знать психологию клиентов. Но многие юристы об этом забывают и совершают типовые ошибки.
Ошибка 1. Давать слишком много информации.
Давать слишком мало информации - плохо, и все это понимают. Но и давать слишком много информации — тоже бывает не очень хорошо. Ведь вы просто забираете у самого себя потенциального клиента.
Если вы расскажете человеку на форуме все, что ему нужно знать о проблеме, он безусловно будет вам благодарен и сумеет её решить самостоятельно. Но какая вам от этого польза? Давайте тот необходимый минимум, чтобы человек мог самостоятельно найти выход, но выгоднее ему было бы воспользоваться помощью специалиста.
Ошибка 2. Говорить на непонятном языке.
Если вы используете терминологию в своей речи или письме - это хорошо. Вы показываете себя как эксперта в этой области, доказываете свои знания. Но в разговоре с клиентом важно говорить как можно проще. Человек не знает терминов, он не знаком с вашей профессией, но ему нужно понять, о чем идет речь. Говорите простым и доступным языком.
Клиенту важно понимать вас. Если вы будете говорить с ним исключительно на языке терминологии, то он просто покивает головой, уйдет и забудет через 20 минут о том, что вы ему говорили. А это гарантированная потеря человека и возможный негативный отзыв.
Ошибка 3. Невнимательно относиться к проблеме клиента.
У каждого человека, который приходит к вам на консультацию, проблема, скорее всего, появилась первый раз в жизни. И неважно, что это у вас десятый клиент за неделю с похожей ситуацией. Люди не любят чувствовать себя похожими на других. Им нужен индивидуальный подход. Или хотя бы симуляция такого подхода.
Постарайтесь вникнуть в проблему. Задавайте вопросы, заставьте клиента рассказать вам все в подробностях. Возможно, это вам и не нужно, но клиент почувствует, что над его проблемой работают.
Ошибка 4. Не уделять внимания старым клиентам.
Секрет многих успешных людей в том, что они умеют создавать вокруг себя положительные связи. Они расстаются в хороших отношениях, периодически напоминают о себе, поздравляют с праздниками и т. д. Вы тоже можете применять это в своей практике. Так вы повысите старых клиентов и сможете напомнить им о том, что у них есть знакомый юрист, который поможет.
Иногда банальное поздравление с днем рождения, которые вы отправите СМСкой, может сыграть важную роль и дать вам повторного клиента. Не забывайте об этом.
С развитием интернета юристам стало проще искать клиентов. Появились форумы, платные сервисы консультаций, личные блоги и сайты. Пользуйтесь всеми доступными каналами привлечения, не совершайте типовых ошибок в общении и тогда в короткие сроки вы сумеете выстроить поток клиентов.