Удивительный человек с редчайшей болезнью. Сведения о заболевании

Южноафриканский художник, хип-хоп музыкант и диджей, страдавший от прогерии, редчайшего генетического заболевания, которое характеризуется преждевременным старением организма. Леон Бота был одним из самых "старых" больных прогерией в мире – он дожил до 26 лет. Обычная продолжительность жизни для больных прогерией вдвое меньше.

Леон Бота родился 4 июня 1985 года в Кейптауне, ЮАР (Cape Town, South Africa), и жил там вплоть до своей смерти. У мальчика диагностировали прогерию в возрасте четырех лет. Леон не получил формального образования в области искусства, не считая старших классов школы, но после окончания он стал художником и выполнял заказы. В школе он два года посвятил изучению живописи и дизайна ювелирных изделий.

В 2005 году Бота успешно перенес операцию на сердце в целях профилактики сердечных приступов из-за атеросклероза, связанного с прогерией. В январе 2007 года Леон организовал свою первую персональную художественную выставку под названием "Liquid Sword; I am HipHop", темой которой стала хип-хоп культура как образ жизни. Выставка проходила в галерее "Rust-en-Vrede" в Дурбанвилле (Durbanville), а на открытии мероприятия выступал Эшли Титус (Ashley Titus), более известный как Mr Fat, южноафриканский рэпер и музыкант из группы "Brasse Vannie Kaap".

Вторая персональная выставка Леона открылась в марте 2009 года и основывалась на жизни самого художника. Боту спрашивали, имеет ли название выставки "Liquid Swords; Slices of Lemon" отношение к известной пословице "Если жизнь дает тебе лимоны, сделай из них лимонад", но Леон ответил, что нет. В январе 2010 года Бота провел первую фотовыставку "Who Am I? ...Transgressions" в сотрудничестве с Гордоном Кларком (Gordon Clark), в кейптаунской галерее "João Ferreira Gallery".

Бота занимался диджеингом и тёрнтейблизмом, разновидностью диджеинга, под псевдонимом DJ Solarize. Кроме того, он снялся в видеоклипе на песню "Enter the Ninja" известной южноафриканской группы "Die Antwoord" вместе с фронтменом группы Уоткином Тюдором Джонсом (Watkin Tudor Jones), более известным как Ninja, и Йоланди (YO-LANDI VI$$ER). На сегодняшний день количество просмотров клипа на Youtube давно превысило 15 миллионов. История его жизни и постоянной борьбы за нормальную, насыщенную, активную жизнь получила широкое освещение в Интернете.

В ноябре 2010 года Бота перенес инсульт. Он умер от эмболии легочной артерии, осложнения, вызванного прогерией, в Кейптауне, на следующий день после своего 26-го дня рождения, 5 июня 2011 года. В последние месяцы жизни его состояние быстро ухудшалось, но еще за неделю до смерти он работал вместе с "Die Antwoord" над их новым клипом.

Бота Леон.

Леон Бота (англ. Leon Botha , 4 июня 1985(19850604 ) - 5 июня 2011) - южноафриканский художник, музыкант и диджей. Также известен как один из немногих доживших до 26-летнего возраста людей, больных прогерией.

Бота родился в ЮАР, в городе Кейптаун, где и прожил до самой своей смерти. У Леона диагностировали прогерию уже в возрасте четырёх лет, что и повлияло на всю его дальнейшую жизнь кардинальным образом.

Леон известен не только как музыкант и диджей, но и как художник, хотя он не получил специального образования в области искусства, если не считать школы, где он два года посвятил изучению живописи и дизайна ювелирных изделий. После окончания школы стал художником и начал выполнять частные заказы.

В 2005 году Бота успешно перенёс операцию на сердце в целях профилактики сердечных приступов из-за атеросклероза, связанного с прогерией. В январе 2007 года Леон организовал свою первую персональную художественную выставку под названием Liquid Sword; I am HipHop, темой которой стала хип-хоп культура как образ жизни. Выставка проходила в галерее Rust-en-Vrede в Дурбанвиле. Вторая его выставка была открыта в марте 2009 года и была основана на жизни художника. В январе 2010 года им была проведена его первая фотовыставка под названием «Who Am I? …Transgressions» в сотрудничестве с Гордоном Кларком (Gordon Clark), в кейптаунской галерее Joo Ferreira Gallery.

Бота занимался диджеингом и тёрнтейблизмом, разновидностью диджеинга, под псевдонимом DJ Solarize. Кроме того, он снялся в видеоклипе на песню Enter the Ninja южноафриканской группы Die Antwoord.

В ноябре 2010 года Бота перенёс инсульт, и с тех самых пор его здоровье постоянно ухудшалось. Леон Бота умер 5 июня 2011 года от прогерии всего через один день после своего 26-го дня рождения. Леон был одним из «долгожителей» при такой болезни, обычная продолжительность жизни больных прогерией в два раза меньше - 13 лет.

• Сэм Бернс

Частично использовались материалы сайта http://ru.wikipedia.org/wiki/

Фотосессия под названием «Who am I?» сделана фотографом Гордоном Кларком. Главный герой этой фотосессии — Леон Бота — талантливый художник. Болезнь прогерия сделала его стариком в 24 года. Интересно, что тяжелая болезнь не мешает ему творить. Леон осознает, что жить ему осталось недолго, и поэтому хочет оставить хотя бы след в искусстве — и это ему удается. Конечно, картины художника мрачноваты, но он объясняет это тем, что много думает о смерти, а это явно не повод рисовать жизнерадостные картинки. Друг Леона, Гордон Кларк, снял его в необычной фотосессии под названием «Who am I?», в которой Бота предстает в разных образах.

Леон Бота и его грустная история

Южноафриканский художник, хип-хоп музыкант и диджей, страдавший от прогерии, редчайшего генетического заболевания, которое характеризуется преждевременным старением организма. Леон Бота был одним из самых ‘старых’ больных прогерией в мире – он дожил до 26 лет. Обычная продолжительность жизни для больных прогерией вдвое меньше.

Леон Бота родился 4 июня 1985 года в Кейптауне, ЮАР (Cape Town, South Africa), и жил там вплоть до своей смерти. У мальчика диагностировали прогерию в возрасте четырех лет. Леон не получил формального образования в области искусства, не считая старших классов школы, но после окончания он стал художником и выполнял заказы. В школе он два года посвятил изучению живописи и дизайна ювелирных изделий.

В 2005 году Бота успешно перенес операцию на сердце в целях профилактики сердечных приступов из-за атеросклероза, связанного с прогерией. В январе 2007 года Леон организовал свою первую персональную художественную выставку под названием ‘Liquid Sword; I am HipHop’, темой которой стала хип-хоп культура как образ жизни. Выставка проходила в галерее ‘Rust-en-Vrede’ в Дурбанвилле (Durbanville), а на открытии мероприятия выступал Эшли Титус (Ashley Titus), более известный как Mr Fat, южноафриканский рэпер и музыкант из группы ‘Brasse Vannie Kaap’.

Вторая персональная выставка Леона открылась в марте 2009 года и основывалась на жизни самого художника. Боту спрашивали, имеет ли название выставки ‘Liquid Swords; Slices of Lemon’ отношение к известной пословице ‘Если жизнь дает тебе лимоны, сделай из них лимонад’, но Леон ответил, что нет. В январе 2010 года Бота провел первую фотовыставку ‘Who Am I? …Transgressions’ в сотрудничестве с Гордоном Кларком (Gordon Clark), в кейптаунской галерее ‘Joo Ferreira Gallery’.

Бота занимался диджеингом и тёрнтейблизмом, разновидностью диджеинга, под псевдонимом DJ Solarize. Кроме того, он снялся в видеоклипе на песню ‘Enter the Ninja’ известной южноафриканской группы ‘Die Antwoord’ вместе с фронтменом группы Уоткином Тюдором Джонсом (Watkin Tudor Jones), более известным как Ninja, и Йоланди (YO-LANDI VI$$ER). На сегодняшний день количество просмотров клипа на Youtube давно превысило 15 миллионов. История его жизни и постоянной борьбы за нормальную, насыщенную, активную жизнь получила широкое освещение в Интернете.

В ноябре 2010 года Бота перенес инсульт. Он умер от эмболии легочной артерии, осложнения, вызванного прогерией, в Кейптауне, на следующий день после своего 26-го дня рождения, 5 июня 2011 года. В последние месяцы жизни его состояние быстро ухудшалось, но еще за неделю до смерти он работал вместе с ‘Die Antwoord’ над их новым клипом.

Редчайший генетический дефект, приводящий к преждевременному старению (прогерия), к счастью, зафиксированный всего в 350 случаях по всему миру, является, однако, ведущей к летальному исходу болезнью. Именно эта болезнь и стала причиной смерти получившего широкую в мире известность DJ Solariz.

Южноафриканский художник Леон Бота, имея врожденный диагноз «прогерия» и характерные для него особенности, умирает на двадцать шестом году жизни, оставив после себя неизгладимый след в мире музыки и искусства.

Сведения о заболевании

При названной патологии наиболее ярко выражены аномалии строения черепа в его лицевой части:

• преобладание верхней части головы;
• лобные бугры выступают над лицом с клювовидным носом;
• недоразвитая нижняя челюсть;
• тонкие губы;
• неестественно большие глаза;
• оттопыренные уши;
• зубы растут в два ряда и рано выпадают.

Основным симптомом патологии являются скелетные аномалии. Так, у больного происходит стремительное замедление роста, а вскоре и полная его остановка (рост Леона Бота составлял около 130 сантиметров). Также имеются и дефекты ногтей. Как говорилось ранее, карликовость становится главным проявлением болезни, при этом происходит изменение осанки, приводящее к невозможности передвижения без посторонней помощи.

Кожа у таких людей очень тонкая, не отличается эластичностью, гиперпигментированная, покрытая глубокими морщинами. Полностью отсутствует подкожный жир, из-за чего тело напоминает скелет, обтянутый кожей. Сквозь истонченную кожу на голове видна венозная сетка.

На теле практически отсутствуют волосы. На голове они становятся пушковыми, отсутствуют ресницы и брови.

Наблюдается атрофия мышц, гипоплазия половых органов, изменение костно-суставного аппарата.

Развиваются хронические болезни, чаще всего в сердечно-сосудистой системе, отмечается помутнение хрусталика и атеросклероз.

Умственное развитие соответствует физическому возрасту.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни больного при детской прогерии в среднем составляет около 13 лет. Однако встречаются редкие случаи, когда люди доживают до 20-27 лет. Самая высокая продолжительность жизни при данной болезни наблюдалась у японца, описанного Огихарой и другими в 1986 году. Он прожил сорок пять лет.

Биография Леона Бота

Леон родился четвертого июня 1985 года в ЮАР, в городе Кейптауне, где и прожил всю свою жизнь. Как и у большинства людей с врожденной прогерией, болезнь у Леона диагностировали в четырехлетнем возрасте.

Широкую известность во всем мире Бота заслужил не только своим отношением к болезни, но и своим талантом, что внесло кардинальные изменения во всю его жизнь.

Леону всего лишь к двадцатишестилетнему возрасту удается не только добиться признания, но и оставить яркий неизгладимый след в мировой культуре, пополнив мир живописи прекрасными картинами, а мир медиа - стилистически атмосферной музыкой.

Творчество в жизни Леона Бота

В искусстве Бота чувствует себя как рыба в воде. Не имея ни музыкального, ни художественного образования, отсутствие которого объясняется его болезнью, Леон следует за сердцем, и с его легкой руки появляются картины с необычным сюрреалистическим сюжетом. Эти работы как бы представляют нам самого Бота: непостоянство оттенков, мрачность тонов, однако с импульсивными яркими всплесками оккультных сюжетов. Не является ли все это отражением полного переживаний внутреннего мира автора?

Свою первую выставку Леон Бота открывает в 2007 году, он нашел приверженцев среди нескольких тысяч человек.

Как итог, картины были положительно оценены и впоследствии выставлялись еще на нескольких подобных мероприятиях.

В картинах прослеживается и вдохновленность хип-хопом (очень сильным на тот момент увлечением Бота). Фото Леона Бота и его работ можно увидеть в этой статье.

Свои усердные старания Бота объясняет желанием оставить след в мировой истории.

Леон Бота также успел принять участие в нескольких не совсем обычных фотосъемках. Так, в 2009 году была проведена фотосессия с говорящим названием "Кто я?", фотографом стал друг Леона - Гордон Кларк.

Решив активно заниматься диджеингом, Леон Бота выбирает себе сценический псевдоним DJ SOLARIZE, после чего снимается в клипах группы Die Antwoord. Так началась его творческая карьера в медиаиндустрии.

Осложнения на фоне заболевания

Заболевание требовало к себе очень много внимания, также давали о себе знать осложнения на внутренние органы. В 2005 году Леону была успешно проведена операция на сердце с целью предотвращения сердечных приступов из-за атеросклероза.

Однако слабое здоровье дает о себе знать, и в 2010 году Леон переносит инсульт, следствием которого становится резкое ухудшение состояния.

Леон Бота скончался пятого июня 2011 года - всего через один день после своего двадцать шестого дня рождения.

В качестве пролога

Хотя в современном мире технологии не стоят на месте и старение успешно изучается, исследователи так и не смогли найти средства для лечения прогерии. Это обусловлено тем, что по-прежнему малоизученным в современной науке остается фермент теломераза, восстанавливающий молекулы ДНК. После каждого деления теломеры в норме молекулы ДНК немного укорачиваются. Однако половые клетки могут избавляться от этого. Выработав специальный фермент, они получают возможность оставаться в рабочем состоянии.

Старение организма связано с отсутствием такого фермента в других клетках, что и служит причиной дальнейшего сокращения ДНК до критических размеров, ведущих к старению.

Людям, страдающим от прогерии, остается только надеяться на "волшебный эликсир" молодости, который рано или поздно все-таки будет создан.